Детей со Spina bifida можно успешно лечить!

Spina bifida, расщепление позвоночника, спинномозговая грыжа – с этим диагнозом в России ежегодно рождается около 2 000 детей. Иногда от них отказывались прямо в роддоме, иногда родители решают прервать беременность, только узнав о патологии. Однако spina bifida можно успешно лечить!

1,5 года назад в НМИЦ им. Кулакова провели первую в госучереждении РФ внутриутробную операцию по устранению грыжи. Сейчас, в нашей стране, есть возможность помочь всем детям со спинномозговыми грыжами.

25 октября в Международный день осведомленности о spina bifida мы поговорили с Дмитрием Зиненко, нейрохирургом, который провел ту первую операцию.

Операция «через форточку»

Я оперировал спинномозговые грыжи более 35 лет и относился к ним как к данности – «если ребенок так сформировался, значит, это на всю жизнь». Но затем я узнал, что внутриутробная операция при данной патологии позволяет предупредить развитие таких грозных осложнений как гидроцефалия, синдром Арнольда-Киари и сирингомиелии, сохранить движение в ногах и контроль над функцией тазовых органов.

То есть можно качественно изменить жизнь детей, избежать инвалидности и развиваться наравне со сверстниками (по данным исследования Management of myelomeningocele study, 2003-2010). Конечно, нас с коллегами это заинтересовало!

Первые внутриутробные операции российским детям проводили за границей, однако увозить беременную на лечение было очень дорого и долго. У нас обычно есть 2-3 недели, чтобы обследовать будущую маму и плод и провести операцию – оптимально с 22-й по 26-ю неделю гестационного возраста. Поэтому мы решили научиться помогать таким детям.

К первой внутриутробной операции мы готовились три года.

Я ездил на учебу в Швейцарию – и испугался, как будто 30 лет до этого все делал неправильно. Поехал перенимать опыт в Германию, в США, в Бразилию. Учился не только я, один нейрохирург в поле не воин. Только в команде с врачами-УЗИ, анестезиологами, нейрофизиологами и акушерами-гинекологами можно совершить такое.

Для нейрохирурга внутриутробная операция отличается от обычной тем, что ребенок в разы меньше, а работать надо через «форточку» – небольшое отверстие, в которое зачастую даже не видно грыжу целиком, и это усложняет задачу. На первую операцию мы пригласили нейрохирурга и акушера-гинеколога из Федерального университета Сан-Паулу. Все прошло успешно, сейчас девочке уже 1,5 года. Ребенок, которому грозила судьба глубокого инвалида, мало чем отличается от сверстников.

В идеале – ребенок будет здоров

Сейчас мы можем помочь всем детям, нуждающимся во внутриутробных вмешательствах. Но важно понимать, что далеко не все спинномозговые грыжи нужно оперировать до рождения ребенка.

Мы оперируем внутриутробно только самую тяжелую форму спинномозговых грыж, когда имеется дефект не только дужек позвонков, но и мягких тканей, и ликвор (спинномозговая жидкость) вытекает наружу. Формируется отрицательное давление внутри спинномозгового канала и туда опускается мозжечок.

Так формируется синдром Арнольда-Киари, который грозит новорожденному гидроцефалией и множеством других проблем. В то же время околоплодные воды токсично воздействуют на незащищенные спинномозговые корешки, разъедают их. Тогда у ребенка возникают проблемы и с движением в ногах, и с функциями тазовых органов.

Вся суть операции сводится к тому, чтобы герметизировать спинномозговой канал от околоплодных вод. Когда мы зашиваем оболочки и кожу, мы защищаем всю центральную нервную систему, выравнивается давление, мозжечок поднимается обратно, то есть решаются проблемы и сверху, и снизу. Ребенок рождается здоровым или с минимальными проблемами, чаще всего – нарушениями тазовых органов.

Конечно, никто из врачей не может гарантировать, что проблем совсем не будет. Все же это порок развития, и у некоторых детей есть отклонения, которые проявятся независимо от того, прооперируем мы или нет.

Предсказать заранее такое невозможно. Но мы на порядок сокращаем количество проблем. В идеале – ребенок будет здоров.

Фолиевая кислота – не панацея

Фолиевая кислота действительно снижает риск развития спинномозговой грыжи, поэтому ее прописывают всем беременным поголовно. Однако это не панацея. Более того, в 99% случаев расщепление позвоночника у плода является следствием какого-то воздействия на организм матери примерно на 3-4 неделе беременности, когда как раз формируются череп и позвоночник.

Что-то происходит – и костная пластина не сворачивается в трубочку, как должна. К сожалению, многие родители да и врачи не знают, что детям с таким диагнозом можно и нужно помогать.

Мы можем качественно изменить жизнь ребенка, наш главный враг – недостаточная информированность. Боремся с ней, как можем, вместе с фондом «Спина бифида» проводим вебинары, лекции, беседуем с родителями.

Дети со spina bifida умственно сохранны!

Я почти 40 лет работаю нейрохирургом и до сих пор открываю для себя все новые и новые горизонты. Хирургия – это работа руками, и здесь мастерство сочетается с бесконечным поиском чего-то нового.

Однако 90% рабочего времени у меня уходит на общение с родителями, так что я выполняю роль не только нейрохирурга, но и психолога. Я объясняю будущим мамам и папам, что, если диагноз поставили на ранних сроках, нужно решаться на внутриутробную операцию.

Но даже если ребенок уже родился, и у него есть проблемы с ногами и внутренними органами, то 95% из них – интеллектуально сохранны! Им можно обеспечить полноценную жизнь, если вовремя отслеживать неврологические и нейрохирургические проблемы.

Не надо относится к этим детям, как к глубоким инвалидам. Их нужно сохранять – и получать в будущем удовольствие от родительства.

Автор: Ася Гасымова.