Один диагноз на двоих: брат с сестрой хотят жить без боли

Школа и кружки, прогулки и встречи с друзьями — кажется, жизнь Глеба и Тани ничем не отличается от жизни большинства подростков.

Глеб учится играть в шахматы и увлекается самолётами. А его младшая сестра открыла для себя танцы и теперь всё свободное время проводит на репетициях и тренировках.

«Всё это стало возможным только благодаря постоянному уходу и ежедневным мягким перевязкам. Они для моих детей — как вторая кожа».

Ольга, мама ребят, рассказывает, что старший сын родился богатырём: вес — почти четыре килограмма, рост — 58 сантиметров.

Вот только врачи сразу заметили у Глеба странный пузырь на губе и перевели маму с сыном из роддома в детскую больницу. Малышу постоянно ставили капельницы, но на его коже появлялись всё новые и новые повреждения.

«Когда сыну было четыре месяца, мы попали на приём к знакомому дерматологу, он-то и поставил верный диагноз.

Тот же врач лечил моего отца, который жил с диагнозом “пузырчатка”. В папином детстве о буллёзном эпидермолизе, видимо, ещё не знали».

Буллёзный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, из-за которого в организме человека не вырабатываются белки, скрепляющие слои кожи воедино.

Из-за любого механического воздействия — падения, трения о кожу швов одежды и даже слишком крепкого объятия — на теле появляются пузыри, похожие на ожоги. Лопаясь, они превращаются в болезненные раны.

Людей с такой особенностью называют «бабочками», ведь крылья бабочек тоже не выносят прикосновений.

Болезнь может проявиться у ребёнка спонтанно, а иногда родитель носит в себе повреждённый ген и не догадывается об этом. Так случилось в семье Ольги.

После рождения старшего сына врачи говорили ей, что с этим заболеванием нужно научиться жить, но не предупредили, что следующие беременности несут опасность.

Спустя два года родилась Танюша, и оказалось, что у неё тот же диагноз, как у брата.

«С Глебом было сложнее: сначала неизвестность, потом, когда малыш учился ходить, он всё время падал. Обдерёт себе все локти и коленки, плачет, и я плачу вместе с ним.

В детском садике сына сначала восприняли настороженно. Пришлось объяснять всё и родителям, и воспитателям, искать информацию, давать ссылки на статьи о заболевании, — вспоминает Оля.

— Тане диагноз поставили быстро, и я уже понимала, что делать, куда обращаться, как ухаживать. В год и три месяца дочка пошла в сад, проблем с воспитателями не возникало.

Когда у Танюши случалась травма, ей просто помогали в медпункте — мы заранее принесли туда перевязочные материалы, кремы и мази».

Обычные бинты «бабочкам» не подходят — они слишком жёсткие и прилипают к ранам, ещё сильнее травмируя нежную кожу. В ранах развивается инфекция, и со временем на теле появляются грубые рубцы.

Чтобы этого избежать, пациентам с буллёзным эпидермолизом нужно использовать супермягкие бинты и высокотехнологичные повязки, разработанные для людей, переживших ожоги.

Проблема в том, что стоят такие материалы очень дорого, а бесплатно их, увы, не получить. Чтобы защитить кожу ребёнка-«бабочки», родителям приходится тратить десятки и даже сотни тысяч рублей каждый месяц.

А ещё перевязки спасают от тяжёлого и частого осложнения болезни — сращения пальцев на руках. Спасти кисть и вернуть ей функциональность в таких случаях может только операция по разделению пальцев и долгая реабилитация.

Если бы не повязки, Глеб не смог бы окончить художественную школу, а его новая страсть — машины и мотоциклы, которые он готов изучать часами, — так и осталась бы мечтой.

Сейчас фонд «Дети-бабочки» собирает 333 947 рублей, чтобы у Глеба и Тани был запас перевязочных материалов, специальных кремов и мазей для ухода за кожей.

Пусть ребята живут яркой жизнью, учатся и исполняют мечты!